Neurology：渐冻人，视网膜过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性神经侧索肌萎缩（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多种系统神经退行性营养不良，以上下爱国运动神经元种系统障碍为相似性。虽然主要被指出是一种复合的爱国运动种系统紊乱，但某种程度和犯罪行为显现异常也越来越被指出是ALS的一个针灸相似性。

虽然5-15%的ALS症状或许会显现略颞叶痴呆的针灸相似性，但30-50%的ALS症状或许会显现不够细微的某种程度和犯罪行为障碍。

在病理某种程度上，某种程度和犯罪行为显现异常的拓展与爱国运动部份皮层区域不必要磷酸化的TDP-43蛋白的受益有关。皮层不必要兴奋已被刊文为ALS的一个传染病操作过程，与爱国运动神经元复合、营养不良社会的发展和不良预后相关联。

消除性皮层爱国运动回路的撕裂与ALS的皮层不必要高频率的显现有关。鉴于皮层不必要高频率随着营养不良的拓展而减少，可以说TDP-43的受益或许介导了ALS中不断拓展的环境因素显现异常。

爱丁堡某种程度和犯罪行为ALS前列腺癌（ECAS）是作为风险评估ALS某种程度和犯罪行为种系统的具体内容工具而开发的，备有了对ALS特定（分派种系统、言行流畅性和语言）和非特定（回忆起、识别记忆和图像密闭种系统）某种程度应用领域的了解。

与此相关的是，ECAS得分似乎可以得出ALS的TDP-43病理。

鉴于某种程度种系统障碍和皮层不必要高频率随着营养不良的拓展而变得极其醒目，该学院的Mana Higashihara等人，思索了ALS中爱国运动皮层高频率和某种程度障碍相互间的关连。

他们适用经颅磁诱发（TMS）来风险评估皮层高频率，某种程度种系统由爱丁堡某种程度和犯罪行为ALS前列腺癌（ECAS）量表确定。某种程度障碍的定义是ECAS

皮层不必要兴奋的定义是略长间隔时间皮层内消除（SICI）减少，略长间隔时间皮层内有助于（SICF）减少，高频率加权（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）脉冲。

他们纳入了40名ALS症状，其中36%有微小的某种程度障碍（23名男同性恋，年长62.1岁）。

某种程度障碍症状的皮层不必要高频率比较醒目，展现为略长间隔时间皮层内有助于（SICF）、高频率加权（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）脉冲减少。

SICF与ECAS低分独立相关（β = 2.410；p

SICI的减缓在ALS中很微小，在分派名次减缓的症状中比较醒目。

这个新颖的研究，重要意义在于推断出了，某种程度障碍的ALS症状的皮层不必要高频率比对照组不够醒目。鉴于ECAS量表低分是TDP-43环境因素学的有效得出指标，皮层不必要高频率的减少或许与TDP-43的受益有关。

原文原文：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798